Sono la nonna di Vika S. (n. 27.12.2006). Vi prego di aiutare la mia nipotina
Sono la nonna di Vika S. (n. 27.12.2006). Vi prego di aiutare la mia nipotina. Vika ha dei problemi molto gravi al sistema linfatico – Linfangioma a tutti gli organi pelvici e alla coscia sinistra. E’ in cura da moltissimo tempo (!) ma ora l’unico farmaco possibile che può curarla è il Rapamune. Il suo costo circa 53mila rubli. Una somma tale non possiamo averla, la mamma di Vika non lavora perché deve accudire altri figli. Vi chiedo aiuto.
La nonna di Vika, Lidija Nikolaevna
LA PAROLA AI MEDICI
PROTOCOLLO CONSULTO MEDICO SPECIALISTICO «RDKB» dd 04.07.2017
Uso di farmaco non autorizzato per l’uso pediatrico
CARTELLA CLINICA N. 10967-s Paziente: Viktorija S., Sesso F, Data di nascita 27.12.2006 (10 anni). Indirizzo: Regione di Mosca. Ricoverata presso reparto Microchirurgia 2 dal 29.06.2017.
DIAGNOSI CLINICA: PRINCIPALE: Ampio linfangioma al perineo, pube, inguine, regioni gluteo sinistro e coscia sinistra. COMPLICAZIONI: no. MALATTIE CORRELATE: nessuna
Motivo della convocazione Consulto: considerare la fattibilità della somministrazione del farmaco «Rapamune» (Sirolimus).
Anamnesi malattia: nel 2015 comparso un importante aumento del grande labbro vaginale sinistro a causa della formazione di tessuti morbidi. Supervisione chirurgo vascolare. Non aveva esito trattamento. Osservato un graduale aumento delle dimensioni della formazione con diffusione sulla zona del seno, inguine sinistro, glutei e cosce, l’emergere di ipostasi della pelle e escrescenze sulla pelle. Risonanza magnetica indicava distribuzione delle medesime escrescenze sulle cosce, inguine e bacino. Eseguito esami e trattamenti del caso. Riepilogo dati patologici: tessuti morbidi grande labbra vaginali, zona gluteo sinistroб area coscia sinistra, un aumento del volume sul lato sinistro regione glutea e della coscia sinistra. Formazione escrescenze cianotiche alla palpazione. Verruche sulla pelle del perineo.
Dai dati della Risonanza magnetica: linfangioma comune regione glutea sinistra, anca sinistra, piccole labbra, inguine, ventre, zona inguinale destra e sinistra con un difetto di sviluppo vasi linfatici. Si sta diffondendo fino alla profondità del periostio del femore e ischio, con estensione dei collettori linfatici e reazione dei linfonodi. La paziente accusa ampio linfangioma nella zona del bacino e del femore sinistro con mutazioni patologiche collettori linfatici. Il trattamento chirurgico è impossibile a causa della vasta prevalenza del processo patologico e dell’alto rischio di complicanze chirurgiche. Considerando il trend negativo sotto forma di crescita dei linfangiomi, il rischio di complicazioni pericolose per la vita e la salute della bambina, la mancanza di schemi terapeutici standard per i pazienti con questa forma della malattia, la presenza di inibitore di mTOR recettori nel «Rapamune» (Sirolimus). In letteratura sono disponibili dati che indicano il successo nell’uso del Sirolimun nei bambini con malformazioni linfatiche a localizzazione diversa, angiomatosi.
Nei reparti «RDKB» del Ministero della Salute (Ematologia 2, Day hospital, Microchirurgia 2, Microchirurgia 1, Chirurgia 2) anche per propria esperienza è stato appurato un efficace utilizzo del farmaco. In conformità con l’Ordinanza 494 del 09.08.2005, il Consulto ha deciso di consentire al singolo paziente l’uso per motivi salvavita del farmaco «Rapamune» (Sirolimus). A lungo termine, non inferiore a 2 anni, giornalmente per via orale al dosaggio di 1 mg / 2 volte al dì, con un possibile aumento della dose fino a raggiungere la concentrazione del farmaco nel siero b-15 ng/ml.
Il Primario della Clinica RDKB V. V. Nikolaev
Il Primario Microchirurgia 2 M. N. Suchov
Il Primario Day hospital Ematologia E. K. Donjush
Il Farmacologo clinico S. S. Postnikov
L’Ematologo Z. A. Kondrashova
Il medico curante S. V. Sokolov
04.07.2017
09.07.2017 Christian C. 80 Euro
24.08.2017 Christian C. 70
02.09.2017 Chistian C. 70 Euro