VIKA S.

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Bambini Vika S ospedale pediatrico Sono la nonna di Vika S. (n. 27.12.2006). Vi prego di aiutare la mia nipotina. Vika ha dei problemi molto gravi al sistema linfatico – Linfangioma a tutti gli organi pelvici e alla coscia sinistra. E’ in cura da moltissimo tempo (!) ma ora l’unico farmaco possibile che può curarla è il Rapamune. Il suo costo circa 53mila rubli. Una somma tale non possiamo averla, la mamma di Vika non lavora perché deve accudire altri figli. Vi chiedo aiuto.

 

La nonna di Vika, Lidija Nikolaevna

 
 
 
 
 
 
 
OBIETTIVO: 53.000 Rubli [780 euro]
 

LA PAROLA AI MEDICI

PROTOCOLLO CONSULTO MEDICO SPECIALISTICO «RDKB» dd 04.07.2017

Uso di farmaco non autorizzato per l'uso pediatrico

 

CARTELLA CLINICA N. 10967-s Paziente: Viktorija S., Sesso F, Data di nascita 27.12.2006 (10 anni). Indirizzo: Regione di Mosca. Ricoverata presso reparto Microchirurgia 2 dal 29.06.2017.

 

DIAGNOSI CLINICA: PRINCIPALE: Ampio linfangioma al perineo, pube, inguine, regioni gluteo sinistro e coscia sinistra. COMPLICAZIONI: no. MALATTIE CORRELATE: nessuna

 

Motivo della convocazione Consulto: considerare la fattibilità della somministrazione del farmaco «Rapamune» (Sirolimus).

 

Anamnesi malattia: nel 2015 comparso un importante aumento del grande labbro vaginale sinistro a causa della formazione di tessuti morbidi. Supervisione chirurgo vascolare. Non aveva esito trattamento. Osservato un graduale aumento delle dimensioni della formazione con diffusione sulla zona del seno, inguine sinistro, glutei e cosce, l'emergere di ipostasi della pelle e escrescenze sulla pelle. Risonanza magnetica indicava distribuzione delle medesime escrescenze sulle cosce, inguine e bacino. Eseguito esami e trattamenti del caso. Riepilogo dati patologici: tessuti morbidi grande labbra vaginali, zona gluteo sinistroб area coscia sinistra, un aumento del volume sul lato sinistro regione glutea e della coscia sinistra. Formazione escrescenze cianotiche alla palpazione. Verruche sulla pelle del perineo.

 

Dai dati della Risonanza magnetica: linfangioma comune regione glutea sinistra, anca sinistra, piccole labbra, inguine, ventre, zona inguinale destra e sinistra con un difetto di sviluppo vasi linfatici. Si sta diffondendo fino alla profondità del periostio del femore e ischio, con estensione dei collettori linfatici e reazione dei linfonodi. La paziente accusa ampio linfangioma nella zona del bacino e del femore sinistro con mutazioni patologiche collettori linfatici. Il trattamento chirurgico è impossibile a causa della vasta prevalenza del processo patologico e dell’alto rischio di complicanze chirurgiche. Considerando il trend negativo sotto forma di crescita dei linfangiomi, il rischio di complicazioni pericolose per la vita e la salute della bambina, la mancanza di schemi terapeutici standard per i pazienti con questa forma della malattia, la presenza di inibitore di mTOR recettori nel «Rapamune» (Sirolimus). In letteratura sono disponibili dati che indicano il successo nell’uso del Sirolimun nei bambini con malformazioni linfatiche a localizzazione diversa, angiomatosi.

 

Nei reparti «RDKB» del Ministero della Salute (Ematologia 2, Day hospital, Microchirurgia 2, Microchirurgia 1, Chirurgia 2) anche per propria esperienza è stato appurato un efficace utilizzo del farmaco. In conformità con l'Ordinanza 494 del 09.08.2005, il Consulto ha deciso di consentire al singolo paziente l’uso per motivi salvavita del farmaco «Rapamune» (Sirolimus). A lungo termine, non inferiore a 2 anni, giornalmente per via orale al dosaggio di 1 mg / 2 volte al dì, con un possibile aumento della dose fino a raggiungere la concentrazione del farmaco nel siero b-15 ng/ml.

 

Il Primario della Clinica RDKB V. V. Nikolaev

 

Il Primario Microchirurgia 2 M. N. Suchov

 

Il Primario Day hospital Ematologia E. K. Donjush

 

Il Farmacologo clinico S. S. Postnikov

 

L’Ematologo Z. A. Kondrashova

 

Il medico curante S. V. Sokolov

 

04.07.2017

 

09.07.2017  Cristian C. 80 Euro

TOTALE 80 Euro

 

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